Guerreros sin armadura: así viven las personas con piel de mariposa

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Alejandra Espino

@LadyAlee9

Apagar el despertador, quitarse la manta y salir de la cama, agarrar el pomo de la puerta de la habitación para salir, hacer lo mismo con la del baño para entrar, frotarse los ojos y quitarse las legañas, abrir el grifo de la ducha, enjabonarse el pelo y el cuerpo, cerrar el grifo, secarse con la toalla. Han pasado, ¿cuánto? ¿quince, veinte minutos? Un tiempo rutinario, incluso mecánico, para la inmensa mayoría de la población. Pero un calvario para las personas que tienen piel de mariposa –Epidermólisis Bullosa (EB)-.

La piel de mariposa es una enfermedad rara, genética y que, de momento, no tiene cura. Se diagnóstica al poco tiempo de nacer y, según estimaciones de Debra Internacional, su incidencia es de entre quince y diecinueve nacidos afectados por cada millón de nacimientos. En España cerca de 500 personas padecen esta enfermedad. Tienen la piel tan frágil como las alas del insecto que da nombre a la dolencia y, por tanto, el más mínimo roce, incluyendo actividades tan cotidianas como las nombradas anteriormente, pueden provocarles ampollas, heridas, el desprendimiento de la piel y muchísimo dolor.

Es una enfermedad genética, se diagnostica al poco de nacer y no tiene cura

«En las personas con piel de mariposa, las proteínas que hacen posible que la piel tenga su característica resistencia están ausentes o no funcionan correctamente. Coloquialmente, decimos que el ‘pegamento’ de la piel no existe», explican desde Debra, y matizan que «dependiendo del tipo de proteína que esté ausente o funcionando incorrectamente, la enfermedad afecta de forma diferente a cada persona».

En función de en qué capas de la dermis se produzcan las heridas, la piel de mariposa se clasifica en tres tipos.

• EB Simple, cuyos síntomas se producen en la capa más superficial de la piel y «los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo».
• EB Juntural; las ampollas se originan entre la capa externa y la capa interna de la piel e incluyen subtipos tan diferentes como «una variedad letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo».
• EB Distrófica, las heridas se producen en el estrato más profundo de la piel y, a medida que cicatrizan la piel va quedándose más tirante y las articulaciones sufren retracciones, dificultando seriamente el uso de las manos y el movimiento general. También afecta al tejido mucoso de la boca, los ojos, la faringe, el estómago, el intestino y las vías respiratorias y urinarias.

La investigación es uno de los mayores reclamos de los afectados y de sus familias y, como es -tristemente- habitual, una de las grandes ausentes en la lucha contra la enfermedad. «El Gobierno te da fondos y luego, si quiere, te los quita a mitad del proyecto. Así es imposible solucionar nada», explica Nieves Montero, fundadora y directora de Debra – Piel de Mariposa, y asegura que el sueldo de la genetista lo están pagando ellos por la falta de financiación.

La campaña #YoVendoMiCuerpo «tiene como misión que nos pongamos en la piel de todas estas personas»

Por este motivo, y porque aún queda mucho que hacer y que contar, Debra ha lanzado, coincidiendo con el Día Internacional de la Piel de Mariposa, una campaña solidaria de concienciación a la que se han sumado como embajadores 13 rostros muy conocidos del mundo del cine, la televisión y el teatro: Alba Flores, Alberto Velasco, Antonio Velázquez, Asier Etxeandía, Brays Efe, Fernando Tejero, Iván Massagué, Javier Gutiérrez, Maggie Civantos, Natalia de Molina, Nathalie Poza, Pepa Rus, y Unax Ugalde.

A través de un vídeo, la campaña #YoVendoMiCuerpo «tiene como misión que nos pongamos en la piel de todas estas personas y se rompa el rechazo social y las barreras a las que se enfrentan diariamente por el hecho de vivir con una enfermedad rara», explican.

Dentro de las reivindicaciones se encuentran la integración social, escolar y laboral de los pacientes; la existencia de centros hospitalarios de referencia donde tratar la enfermedad y la formación de los profesionales dentro del ámbito de la salud y la educación; el acceso fácil y gratuito a los materiales de cura y productos necesarios para el tratamiento; la enfermería a domicilio; incluir los servicios de rehabilitación preventiva y de apoyo psicológico dentro del sistema de salud; la inclusión de esta enfermedad dentro del diagnóstico genético, prenatal y pre-implantación; fomentar la concienciación de la vida laboral con la personal, tal y como pasa con otras enfermedades raras; y acceder al certificado de discapacidad y la dependencia.